突發性耳聾的發生率大約是每10萬人中有5-20人左右,可以發生在單側或是雙側的耳朵,大約有90%是原因不明 (idiopathic sudden sensorineural hearing loss),可能的原因有病毒感染或是血循障礙,臨床上的定義是在72小時內連續三個頻率的聽覺都下降至少30分貝,通常病人來的時候不見得會有以前正常的聽力圖可供參考,所以一般會跟健側來做對照看差別多大。

面對一位疑似突發性耳聾的病患,雖然大部分找不出原因,初步的鑑別診斷還是非常重要,首先要先評估他是否為神經性的還是傳導性的問題,傳導性的聽障顧名思義就是沒有牽扯到神經系統,治療方面是完全不同方向的!! 一般可以做一個純音聽力檢查以及鼓室圖來做初步的篩選,如果的為神經性的問題,就要看是否為雙側性的 (很少發生)、以前是否有過聽力忽好忽壞的經驗、有沒有合併其他部位神經學方面的症狀,雙側性的可能的原因 : 腫瘤、感染、發炎、自體免疫、外傷、中毒、免疫不全等等,聽力忽好忽壞臨床上最常見的診斷為大名鼎鼎的梅尼爾氏症,至於如果合併有神經學的症狀可能要考慮是否為中風,最常見的中風為內聽道動脈阻塞 (造成急性單側聽力下降),內聽道動脈阻塞有可能是因為他的源頭 " 前下小腦動脈" 發生問題導致,如果為前下小腦動脈產生疾病可能會合併其他的神經學症狀例如 "霍那氏症候群",研究顯示少數的人在經歷突發性耳聾後會發生腦中風的情形,所以這些人生活上的照顧要特別小心留意。

發生突發性耳聾後除了積極治療之外,更要小心是否為前庭神經瘤所造成,前庭神經瘤是一個長得很慢的腫瘤,很多人可能終其一生都沒有症狀,前庭神經瘤大約有10%-20%會發生聽力損失的情形,通常發生聽損跟腫瘤大小無關,就算突發性耳聾治療後聽力恢復也不能完全排除是否有腫瘤的可能性,而且這個腫瘤並沒有特別確的臨床症狀可以來懷疑惑是排除他,通常會建議安排一個聽性腦幹反應檢查以及核磁共振,聽性腦幹反應檢查對於前庭神經瘤的診斷很準確,但有一些缺點 : 聽損太高無法執行、腫瘤小於一公分會偵測不出來、在聽力恢復期的時候可能會有偽陰性,核磁共振對於前庭神經瘤是一個準確又標準的檢查,同時對於突發性耳聾的其他原因也可以一併排除或診斷 (如多發性硬化症或是腦部血管阻塞),所以在突發性耳聾的病人的身上這個檢查可以一舉數得讓我們獲得很多寶貴的資訊。

突發性耳聾大約有1/3到2/3會有部分恢復,通常在兩周內可以恢復一半的病人預後比較好,如果兩周後還是沒什麼恢復可能就比較容易停留在目前的聽力狀態,突發性耳聾在國際公認比較可靠的治療為類固醇,建議要服用7-14天,長期服用類固醇可能會有一些副作用 : 失眠、情緒改變、體重增加、血糖上升、頭暈、畏光、胃炎等等,短期的治療比較不用擔心以上這些副作用,不過如果是糖尿病或是有胃潰瘍的患者可能就不適合口服,這時候就必須要使用耳內注射的類固醇,通常耳內注射的方式也可以提供給吃藥後失敗的病人做為後線的治療選擇,有些病人也可以接受高壓氧的治療,一般這個可能要醫學中心或是國軍醫院才能提供這樣的治療項目。